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Trotz intensiver Forschung gibt es derzeit noch keine Therapie, die die zugrundeliegenden Krankheitsmechanismen der C3-Glomerulopathie stoppen kann. Eine Heilung ist daher bis heute nicht möglich. Die Behandlung zielt darauf ab, das Fortschreiten der Erkrankung zu verlangsamen und deren Auswirkungen zu reduzieren.1 Die Therapie wird dabei individuell angepasst und richtet sich nach der Ausprägung der Entzündung und den Begleiterscheinungen der betroffenen Person. Gesundheitsfördernde und nierenschonende Maßnahmen sind fester Bestandteil bei der Behandlung der C3-Glomerulopathie.1 Wir erklären Ihnen, welche weiteren Behandlungsmöglichkeiten für Sie wichtig sind und warum Therapietreue entscheidend für den Krankheitsverlauf ist.

Inhaltsverzeichnis:
Das Immunsystem im Visier: Entzündungen ausbremsen
Nierenschonende Maßnahmen: Das Organ maximal schützen 
Anpassung der Lebensgewohnheiten: Auf die allgemeine Gesundheit achten 
Mit der Behandlung von Beschwerden und Folgekomplikationen die Lebensqualität erhalten 
Nierenversagen im Endstadium: Die Nierenfunktion ersetzen

Das Immunsystem im Visier: Entzündungen ausbremsen

Die Immunreaktion spielt eine entscheidende Rolle bei der Entstehung der C3-Glomerulopathie. Daher ist die Unterdrückung des Immunsystems ein möglicher Ansatz, die entzündlichen Reaktionen in den Nieren zu kontrollieren. Bei mäßigen oder schweren Entzündungen können sogenannte immunsuppressive Medikamente eingesetzt werden.2 Jeder Mensch spricht allerdings unterschiedlich auf diese Behandlung an.1 Die Therapie muss deshalb individuell angepasst und eng von Fachärzt*innen überwacht werden, um mögliche Nebenwirkungen zu verhindern. Wichtig: Eine solche Behandlung ist nicht bei allen Betroffenen nötig. 

Die Behandlung mit immunsuppressiven Medikamenten ist derzeit die einzige Therapieoption, die die Entzündungen bremst. Seit einigen Jahren wird jedoch intensiv an weiteren Behandlungsmöglichkeiten geforscht, die das Fortschreiten der Erkrankung verlangsamen sollen. Besprechen Sie mit Ihrem Behandlungsteam, welche Behandlung für Sie infrage kommt und ob Sie eventuell an einer laufenden Studie teilnehmen können.

Nierenschonende Maßnahmen: Das Organ maximal schützen

Die Nierenschädigung bei C3-Glomerulopathie entsteht durch die Ablagerung des Komplementproteins C3. Derzeit gibt es keine Therapie, die diesen Mechanismus wirksam stoppen kann.1 Die Behandlung der C3-Glomerulopathie verfolgt deshalb im Wesentlichen das Ziel, die Nieren vor weiteren Schäden zu schützen und die Nierenfunktion so lange wie möglich aufrechtzuerhalten – ein Ansatz, der als Nephroprotektion bezeichnet wird.3 Die wichtigste Maßnahme ist hierbei, eine übermäßige Eiweißausscheidung im Urin (Proteinurie) zu reduzieren. Denn eine Proteinurie von mehr als einem Gramm pro Tag kann die Nieren langfristig zusätzlich beeinträchtigen.4 Ebenso ist eine gute Blutdruckkontrolle von großer Bedeutung, denn ein Bluthochdruck kann die Nierenfunktion gleich doppelt in Mitleidenschaft ziehen: Er erhöht den Druck in den Filtereinheiten der Nieren, wodurch mehr Eiweiß ausgepresst wird und somit die Proteinurie zunehmen kann. Zusätzlich kann ein Bluthochdruck direkte strukturelle Schäden an den Nieren verursachen.5 In der Behandlung kommen deshalb häufig Medikamente zum Einsatz, die sowohl den Blutdruck senken als auch die Eiweißausscheidung im Urin reduzieren können.3 Mediziner*innen stehen zur Behandlung verschiedene Wirkstoffgruppen zur Verfügung. Dazu gehören Angiotensin-Converting-Enzyme(ACE)-Hemmer, AT1-Rezeptor-Antagonisten und Natrium-Glucose-Cotransporter-2(SGLT2)-Hemmer.

Proteinurie und Bluthochdruck gelten als stille Gefahren: Beide verursachen körperlich kaum spürbare Symptome, können aber erheblichen Schaden in den Nieren anrichten. Obwohl Patient*innen den einsetzenden Therapieeffekt möglicherweise nicht unmittelbar bemerken, ist die regelmäßige Einnahme der Medikamente entscheidend, um zusätzliche Nierenschäden zu vermeiden und somit den Krankheitsverlauf positiv zu beeinflussen.

Schematische Darstellung eines Schutzschildes mit einem Kreuz in der Mitte.

Wichtig: Bestimmte Medikamente und Substanzen können die Niere schädigen. Zu den nierenschonenden Maßnahmen gehört daher, nephrotoxischen Präparate nicht einzunehmen. Betroffene sollten zum Beispiel auf die Einnahme von nicht-steroidale Antirheumatika (NSAR) wie Ibuprofen verzichten und stattdessen Paracetamol verwenden.6 Bedenken Sie, dass auch rezeptfreie oder verschreibungspflichtige Medikamente gegen Fieber oder Erkältungen möglicherweise ein nicht-steroidales Antirheumatikum enthalten können.7 Besprechen Sie jede Anwendung eines Medikaments deshalb immer mit Ihrem Behandlungsteam und weisen Sie Ärzt*innen daraufhin, dass Sie eine Nierenerkrankung haben.3

Anpassung der Lebensgewohnheiten: Auf die allgemeine Gesundheit achten

Angepasste Lebensgewohnheiten wirken sich nicht nur positiv auf die Nierengesundheit aus, sondern beugen auch der Entstehung möglicher Begleiterkrankungen vor.1 Insbesondere Übergewicht, Diabetes mellitus und Herzerkrankungen können den Nieren zusetzen und eine Verschlechterung der Nierenfunktion beschleunigen.8,9,10,11 Mit einer angepassten Ernährung, ausreichend Bewegung, dem Verzicht auf Rauchen und übermäßigen Alkoholkonsum können Sie eigenständig zu Ihrer Nierengesundheit beitragen.8

Eine Person bricht eine Zigarette durch.
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Ausreichend Bewegung, eine angepasste Ernährung und der Verzicht auf das Rauchen tragen grundsätzlich zur Nierengesundheit bei. Besonders relevant sind diese Faktoren für C3G-Patient*innen.

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Mit der Behandlung von Beschwerden und Folgekomplikationen die Lebensqualität erhalten

Je nach Schweregrad können bei der C3-Glomerulopathie unterschiedliche Beschwerden auftreten. Die Behandlung soll diese Symptome lindern und Folgekomplikationen verhindern. Im Fokus steht dabei, das Wohlbefinden zu fördern und die Lebensqualität zu erhalten beziehungsweise zu verbessern.

Verschiedene Faktoren können folgende Beschwerden auslösen: Eine ausgeprägte Proteinurie kann zu Eiweißmangel und Flüssigkeitseinlagerungen im Körper führen. Diuretika, auch als Wassertabletten bekannt, werden eingesetzt, um das überschüssige Wasser aus dem Körper auszuschwemmen. Ein Eiweißmangel wiederum kann erhöhte Blutfettwerte und die Bildung von Blutgerinnseln begünstigen. Hier sind cholesterinsenkende und blutverdünnende Medikamente angezeigt. Bei einer fortgeschrittenen C3-Glomerulopathie können die Nieren ihre vielfältigen Funktionen nicht mehr im vollen Umfang erfüllen, Störungen des Säure-Base- und Elektrolythaushalts können die Folge sein. Eine abgestimmte Medikation kann helfen, dieses Gleichgewicht im Körper wiederherzustellen. Auch gesundheitliche Langzeitfolgen wie Blutarmut und Knochenstoffwechselstörungen können medikamentös vorgebeugt werden. Diese Störungen lassen sich mit bestimmten Arzneimitteln auch direkt behandeln.Hinzu kommt: Bei einer fortschreitenden Nierenfunktionsstörung sind oftmals die Schilddrüsenwerte nicht im Normbereich. Die Schilddrüse funktioniert bei Betroffenen dann nicht mehr ausreichend.12 Auch dem lässt sich mit Medikamenten entgegenwirken.

Auf der Handfläche einer Person liegen zwei Tablette, in der anderen Hand hält sie ein Glas.
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Bitte informieren Sie sich bei Ihrem Arzt, Ihrer Ärztin oder bei Selbsthilfegruppen über weitere Behandlungsmöglichkeiten wie auch die Teilnahme an einer laufenden Studie.

 

Schematische Darstellung eines Schutzschildes mit einem Kreuz in der Mitte.

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Nierenversagen im Endstadium: Die Nierenfunktion ersetzen

Sobald eine fortgeschrittene C3-Glomerulopathie zu einem Nierenversagen führt, ist der Einsatz sogenannter Nierenersatzverfahren erforderlich. Dazu gehört die Dialyse. Diese Form der Blutwäsche ersetzt die Entgiftungs- und Entwässerungsfunktion der Nieren. Es gibt unterschiedliche Dialyseverfahren: Bei der Hämodialyse wird das Blut außerhalb des Körpers über eine Dialysemaschine gereinigt. Die Peritonealdialyse nutzt das Bauchfell als Filter.13 Ein weiteres Nierenersatzverfahren ist die Nierentransplantation. Dabei erhalten Betroffene eine gesunde Niere von einem*einer Spender*in.13 Welches Verfahren sich am besten eignet, hängt von vielen individuellen Faktoren ab. Die Entscheidung darüber treffen Betroffene gemeinsam mit dem fachärztlichen Team. fachärztlichen Team.

Vor einer Nierentransplantation sollten Nutzen und Risiken immer sorgfältig abgewogen werden. Eine Transplantation bedeutet nämlich auch, lebenslang notwendige Medikamente zum Schutz des neuen Organs einzunehmen.14 Außerdem kann eine C3-Glomerulopathie in der transplantierten Niere unter Umständen wieder auftreten. Studien zeigen, dass ein erhöhtes Risiko insbesondere dann vorliegt, wenn die C3-Glomerulopathie genetisch bedingt ist.15 Auf der anderen Seite ermöglicht eine Transplantation im Vergleich zur Dialyse eine flexiblere Lebensführung. Eine funktionierende Transplantatniere kann zudem dazu beitragen, andere gesundheitliche Probleme, die durch das Nierenversagen mit verursacht wurden, zu reduzieren oder zu verbessern. Lassen Sie sich zu diesem Thema von Ihrem Behandlungsteam ausführlich beraten.

Sie sind auf der Suche nach weiterführenden Informationen zum Thema Transplantation? In unserem Beitrag „Hilfreiche Links bei Nierenerkrankungen“ finden Sie wichtige Hinweise.

Schematische Darstellung eines aufgeschlagenen Buches.

Wichtig: Für Betroffene mit C3G gibt es aktuell zwar keine Aussicht auf Heilung, sie können jedoch einiges unternehmen, um die Behandlung positiv zu beeinflussen:

- Informieren Sie sich über die C3-Glomerulopathie.

- Nehmen Sie Ihre Medikamente regelmäßig und wie verordnet ein.

- Achten Sie auf Ihren Blutdruck und messen Sie ihn regelmäßig zu Hause.

- Gehen Sie regelmäßig zu ärztlichen Kontrollterminen.

- Beachten Sie unsere Hinweise zu Sport und Ernährung.

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Quellen

  1. Smith RJH et al. C3 glomerulopathy - understanding a rare complement-driven renal disease. Nature reviews nephrology. 2019;15.3: 129-143. doi: 10.1038/s41581-018-0107-2, letzter Aufruf am 01.12.2023.
  2. Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO). KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases. https://kdigo.org/wp-content/uploads/2017/02/KDIGO-Glomerular-Diseases-Guideline-2021-English.pdf, letzter Aufruf am 01.12.2023.
  3. Greite R, Schmidt-Ott K. Was ist gesichert in der Therapie der chronischen Nierenerkrankung? Innere Medizin (Heidelberg). 2022;63(12):1237-1243. doi: 10.1007/s00108-022-01422-9, letzter Aufruf am 01.12.2023.
  4. Jafar TH, Stark PC, Schmid CH et al. Proteinuria as a modifiable risk factor for the progression of non-diabetic renal disease. Kidney International. 2001;60(3):1131-40. doi: 10.1046/j.1523-1755.2001.0600031131.x, letzter Aufruf am 01.12.2023.
  5. Quack I, Rump L. Niere und Hypertonie. Internist. 2009; 50:410–422. doi: 10.1007/s00108-008-2290-x, letzter Aufruf am 01.12.2023.
  6. gesundheitsinformation.de. Chronische Nierenerkrankung. https://www.gesundheitsinformation.de/chronische-nierenerkrankung.html, letzter Aufruf am 01.12.2023.
  7. National Institute of Diabetes and Digestive and Kidney Diseases. Keeping Kidneys Safe: Smart Choices about Medicines. https://www.niddk.nih.gov/health-information/kidney-disease/keeping-kidneys-safe#plan, letzter Aufruf am 18.01.2024.
  8. Deutsche Nierenstiftung. Übergewicht als Risikofaktor für eine Nierenerkrankung. https://www.nierenstiftung.de/fuer-betroffene/niere-a-bis-z/risikofaktor-uebergewicht, letzter Aufruf am 01.12.2023.
  9. Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO). KDIGO 2023 Clinical practice guideline for the evaluation and management of chronic kidney disease. https://kdigo.org/wp-content/uploads/2017/02/KDIGO-2023-CKD-Guideline-Public-Review-Draft_5-July-2023.pdf, letzter Aufruf am 01.12.2023. 
  10. Deutsche Nierenstiftung. Diabetes und Nierenerkrankungen. https://www.nierenstiftung.de/fuer-betroffene/niere-a-bis-z/diabetes-und-nierenerkrankungen, letzter Aufruf am 01.12.2023.
  11. Deutsche Nierenstiftung. Herz und Nieren. https://www.nierenstiftung.de/wp-content/uploads/2023/03/Broschuere-Herz-final-4.pdf, letzter Aufruf am 01.12.2023.
  12. Internisten im Netz. Hormonmangel bei Nierenschwäche. https://www.internisten-im-netz.de/aktuelle-meldungen/aktuell/hormonmangel-bei-nierenschwaeche.html, letzter Aufruf am 01.12.2023.
  13. Deutsche Nierenstiftung. Entscheidungshilfe für Nierenersatzverfahren. https://www.nierenstiftung.de/fuer-betroffene/niere-a-bis-z/nierenersatzverfahren, letzter Aufruf am 01.12.2023.
  14. Transplantation verstehen. Nierentransplantation: Die Vorbereitung. https://www.transplantation-verstehen.de/organe/niere/vorbereitung, letzter Aufruf am 01.12.2023.
  15. Heiderscheit AK, Hauer JJ, Smith RJH. C3 glomerulopathy: Understanding an ultra-rare complement-mediated renal disease. American Journal of Medical Genetics Part C: Seminars in Medical Genetics. 2022;190C: 344– 357. doi: 10.1002/ajmg.c.31986, letzter Aufruf am 01.12.2023.