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Von unscheinbarem Eiweiß im Urin bis zu den Zeichen einer akuten Nierenschädigung: Mit welchen Symptomen sich die C3-Glomerulopathie bemerkbar macht, ist ganz vom Verlauf der Erkrankung abhängig.1 Bei den meisten Betroffenen beginnt die Erkrankung schleichend und schreitet langsam fort.2 Daher wird bei einer großen Mehrheit der Betroffenen die Erkrankung nur zufällig diagnostiziert. Allerdings gibt es auch Fälle, in denen die C3-Glomerulopathie plötzlich auftritt oder sich rasch zu einem Nierenversagen entwickeln kann. Der Krankheitsverlauf der C3-Glomerulopathie ist sehr unterschiedlich und nicht vorhersehbar, die Beschwerden können sich deshalb von Mensch zu Mensch unterscheiden.3 Umso wichtiger ist es, die Zeichen des Körpers richtig zu deuten. Erfahren Sie, welche Symptome der C3-Glomerulopathie bereits früh auftreten können und welche Anzeichen eine ärztliche Abklärung umgehend erforderlich machen.

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Stadtkarte mit roter Markierung.
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C3-Glomerulopathie mit schleichendem Verlauf verursacht selten Beschwerden 

Die C3-Glomerulopathie führt zu einer erhöhten Durchlässigkeit der Nierenfilter. Dadurch gelangen größere Bestandteile des Blutes in den Urin, die normalerweise durch die Filter zurückgehalten werden. Zu diesen Bestandteilen gehören insbesondere größere Eiweiße (Proteine) und rote Blutkörperchen. Hämaturie (Blut im Urin) und Proteinurie (Eiweiß im Urin) sind häufig erste Zeichen geschädigter Nieren, so auch bei der C3-Glomerulopathie.1 Geringe Mengen an Blut und Eiweiß im Urin sind mit dem bloßen Auge allerdings nicht sichtbar und nur mittels eines Urintests nachweisbar. Besteht der Verdacht auf eine Nierenerkrankung, sollte daher frühzeitig und regelmäßig der Urin getestet werden. Bei größeren Mengen fällt eine Hämaturie durch eine rötliche und bräunliche Färbung des Urins auf. Die Menge des Blutes und damit auch die Intensität der Verfärbung hängen allerdings nicht mit dem Schweregrad der Erkrankung zusammen.4 Auch eine Proteinurie fällt meist erst auf, wenn eine große Menge Eiweiß über die Nieren ausgeschieden wird und als schaumiger oder trüber Urin sichtbar wird. Im Gegensatz zur Hämaturie gibt die Menge an Eiweiß im Urin Aufschluss über die Aggressivität der Erkrankung der Nieren.2 

Eine Hand öffnet einen Toilettendeckel.
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Auswirkungen der C3-Glomerulopathie auf Blutdruck und Nierenwerte 

Bereits zu Beginn der Erkrankung kann ein Bluthochdruck auftreten.5 Da lediglich leicht erhöhte Blutdruckwerte selten Beschwerden verursachen, fallen diese zumeist nur durch eine Messung während einer ärztlichen Kontrolle auf. Kompensationsmechanismen der Nieren führen dazu, dass die Nierenfunktionswerte im Blut wie Kreatinin oder die GFR trotz erster Schäden und Auffälligkeiten im Urin anfänglich noch normal sind.3 

Nierenerkrankungen werden anhand der Filterleistung der Nieren und der Eiweißausscheidung im Urin in verschiedene Stadien eingeteilt. Die gängige CKD-Stadieneinteilung (Chronic Kidney Disease) umfasst die Stadien eins bis fünf.6 Im Stadium eins sind die Nieren gesund oder weisen lediglich einen leichten Schaden mit noch normaler Filterleistung auf. Die Zuordnung zu einem höheren Stadium geht mit einer schwereren Nierenschädigung einher. Ab Stadium drei treten häufig Beschwerden auf, in Stadium vier zeigen sich bereits Folgekomplikationen. Stadium fünf beschreibt ein Nierenversagen im Endstadium: Eine Dialyse oder Transplantation kann notwendig werden, um die Nierenfunktion zu ersetzen.7 

Schematische Darstellung einer Niere. Darüber eine sternförmige Struktur.

Die Symptome einer akut verlaufenden C3-Glomerulopathie sind ausgeprägter 

Die C3-Glomerulopathie ist eine fortschreitende Erkrankung, bei der etwa die Hälfte der Betroffenen innerhalb von zehn Jahren ein Nierenversagen entwickelt.5 Bei einem raschen Fortschreiten oder einem akuten Krankheitsbeginn treten meist deutlichere Symptome auf. Der Bluthochdruck kann stärker ausgeprägt und unter Umständen nur schwer einstellbar sein.1 Beschwerden wie Schwindel, Kopfschmerzen oder Sehstörungen sind dabei möglich.8 Auch allgemeine Symptome wie Müdigkeit, Erschöpfung oder Nierenschmerzen können auftreten.9 Der Eiweißverlust über die Nieren ist zumeist deutlich ausgeprägter. Fachleute sprechen von einer nephrotischen Proteinurie, wenn die Ausscheidung von Eiweißen über die Nieren einen Wert von 3,5 Gramm pro Tag überschreitet. Durch den Eiweißverlust verliert das Blut seine Fähigkeit, überschüssiges Wasser aus dem Gewebe aufzunehmen.10 Die Folge einer ausgeprägten Proteinurie sind Flüssigkeitsansammlungen, sogenannte Ödeme, die typischerweise an den Knöcheln und Unterschenkeln auftreten, aber auch Schwellungen in den Händen und im Gesicht verursachen können. Bemerken Sie derartige Wasseransammlungen, sollten Sie in Ihrer allgemeinmedizinischen Praxis vorstellig werden. 

Füße mit Schwellungen an Knöcheln und Fußrücken.
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Die C3-Glomerulopathie führt häufig zu einem nephrotischen Syndrom.5 Dabei handelt es sich nicht um eine eigenständige Krankheit, sondern um bestimmte Merkmale, die gleichzeitig auftreten und durch verschiedene Nierenerkrankungen hervorgerufen werden können. Beim nephrotischen Syndrom verlieren die Nieren mehr als 3,5 Gramm Eiweiß pro Tag. Dadurch kommt es zu einem Eiweißmangel im Blut und zur Ausbildung von Ödemen, zwei wichtigen Merkmalen des nephrotischen Syndroms. Durch die ausgeprägte Proteinurie gehen außerdem wertvolle Eiweiße verloren, die unter anderem bei Immunprozessen, bei der Blutgerinnung und beim Transport von Blutfetten beteiligt sind. Die Folgen davon sind eine erhöhte Anfälligkeit für Infekte, die Bildung von Blutgerinnseln und erhöhte Fettwerte im Blut.11 Sie haben immer wieder mit Infekten zu kämpfen? Dann sollten Sie ärztlichen Rat einholen. 

Infografik mit dem Text „Beim nephrotischen Syndrom verlieren die Niesen mehr als 3,5 Gramm Eiweiß pro Tag".


Der Verlauf einer C3-Glomerulopathie kann so unterschiedlich sein wie die Menschen, die daran erkranken. Für alle gilt jedoch: Je früher die Krankheit erkannt wird, desto besser lässt sich ihr Fortschreiten verlangsamen. 

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Verursacht eine C3-Glomerulopathie dauerhaft Schäden, können die Nieren ihre Funktion nicht mehr aufrechterhalten, es kommt zu einem Nierenversagen. Anzeichen hierfür sind eine nachlassende Urinmenge und Wassereinlagerungen im gesamten Körper. Wenn sich Flüssigkeit in den Lungen ansammelt, können Atembeschwerden auftreten. Weitere mögliche Symptome einer C3-Glomerulopathie im fortgeschritteneren Stadium sind Übelkeit, Erbrechen, Appetitlosigkeit und Müdigkeit. Die im Körper verbliebenen Giftstoffe können eine gelbliche Hautverfärbung verursachen und einen allgemeinen Juckreiz auslösen. Folgekomplikationen wie Blutarmut oder Knochenstoffwechselstörungen machen sich durch Leistungsminderung oder Knochenschmerzen bemerkbar.7 

Gerade weil die C3-Glomerulopathie sehr unterschiedlich verläuft und die Symptome sehr variabel sein können, ist es entscheidend, die ersten Anzeichen schnell zu erkennen, um eine frühzeitige Diagnose und Behandlung zu ermöglichen. Dadurch kann sich das Fortschreiten der Erkrankung verlangsamen und mögliche Komplikationen verhindern lassen. Zögern Sie also nicht, bei den oben beschriebenen Beschwerden ärztlichen Rat einzuholen. Ärzt*innen können mithilfe verschiedener Untersuchungen wie einem Urintest den Ursachen Ihrer Beschwerden auf den Grund gehen. 

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Stadtkarte mit roter Markierung.
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Eine behandschuhte Hand hält ein Blutröhrchen, im Vordergrund steht ein Mikroskop.
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Diagnose der C3-Glomerulopathie

Urin- und Blutuntersuchung, Nierenbiopsie und genetische Testung – der Weg zur Diagnose bei einer C3-Glomerulopathie.
 

Auf der Handfläche einer Person liegen zwei Tablette, in der anderen Hand hält sie ein Glas.
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Behandlung der C3-Glomerulopathie

Durch gezielte Maßnahmen das Fortschreiten der C3-Glomerulopathie verlangsamen und Folgeerkrankungen reduzieren. 

Quellen

1. Smith RJH et al. C3 glomerulopathy - understanding a rare complement-driven renal disease. Nature reviews nephrology. 2019;15.3: 129-143. doi: 10.1038/s41581-018-0107-2, letzter Aufruf am 16.09.2023. 
 
2. Fernando CF et al. Longitudinal change in proteinuria and kidney outcomes in C3 glomerulopathy, Nephrology Dialysis Transplantation. 2022; 37.7:1270–1280. doi: 10.1093/ndt/gfab075, letzter Aufruf am 16.09.2023. 
 
3. Caravaca-Fontán F et al. Update on C3 glomerulopathy: a complement-mediated disease. Nephron. 2020; 144 (6): 272–280. doi: 10.1159/000507254, letzter Aufruf am 16.09.2023. 
 
4. UK Kidney Association. MPGN, DDD & C3 Glomerulopathy. https://ukkidney.org/rare-renal/patient/mpgn-ddd-c3-glomerulopathy, letzter Aufruf am 16.09.2023. 
 
5. Heiderscheit AK, Hauer JJ, Smith RJH. C3 glomerulopathy: Understanding an ultra-rare complement-mediated renal disease. American Journal of Medical Genetics Part C: Seminars in Medical Genetics. 2022;190C: 344– 357. doi: 10.1002/ajmg.c.31986, letzter Aufruf am 16.09.2023. 
 
6. Greite R, Schmidt-Ott K. Was ist gesichert in der Therapie der chronischen Nierenerkrankung? Innere Medizin (Heidelberg). 2022; 63(12):1237-1243. doi: 10.1007/s00108-022-01422-9, letzter Aufruf am 16.09.2023. 
 
7. Internisten im Netz. Chronische Nierenschwäche: Erste Anzeichen, Symptome & Krankheitsstadien. https://www.internisten-im-netz.de/krankheiten/nierenschwaeche-chronisch/untersuchungen-diagnose.html, letzter Aufruf am 16.09.2023. 
 
8. Institut für Qualität und Wirtschaftlichkeit im Gesundheitswesen. Bluthochdruck (Hypertonie). https://www.gesundheitsinformation.de/bluthochdruck-hypertonie.html, letzter Aufruf am 16.09.2023. 
 
9. Öffentliches Gesundheitsportal Österreich. Glomerulonephritis. https://www.gesundheit.gv.at/krankheiten/nieren-harnblase/glomerulonephritis.html#welche-symptome-koennen-auftreten, letzter Aufruf am 16.09.2023. 
 
10. Klein M, Henschkowski J, Yu Z, Vogt B. Ödeme und das nephrotische Syndrom. Therapeutische Umschau. 2004;61(11):655-60. doi: 10.1024/0040-5930.61.11.655, letzter Aufruf am 16.09.2023. 
 
11. Al Dahouk S, Karges W. Nephrologie. In: Innere Medizin in 5 Tagen. Springer-Lehrbuch. 3. Auflage. Springer; 2014:373–399. https://link.springer.com/chapter/10.1007/978-3-642-41618-7_9#citeas, letzter Aufruf am 16.09.2023.