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Die C3-Glomerulopathie (kurz C3G) ist eine sehr seltene Nierenerkrankung – jährlich erkranken weltweit etwa zwei bis drei Personen unter einer Million Menschen daran.1 Die Erkrankung kann alle Altersgruppen betreffen, die Diagnose wird aber häufig bei Personen im jungen Erwachsenenalter gestellt. Frauen und Männer können gleichermaßen von der C3G betroffen sein.2 Der Name der Erkrankung ist auf die Ablagerung eines bestimmten Proteins, des Komplementproteins C3, zurückzuführen. Erfahren Sie, was bei der Erkrankung im Körper passiert und welche Rolle dabei das Immunsystem spielt. 

Das Immunsystem verstehen 

Um die C3-Glomerulopathie zu verstehen, lohnt sich zunächst ein Blick auf das Immunsystem, das bei der Krankheitsentstehung eine entscheidende Rolle spielt. Das Immunsystem ist das Abwehrsystem des menschlichen Körpers und schützt uns vor Krankheitserregern und Fremdstoffen. Es ist ein komplexes Netzwerk aus verschiedenen Organen, Zellen und Eiweißen, die miteinander kommunizieren und zusammenarbeiten.3 Wenn Krankheitserreger oder Fremdstoffe in unseren Körper eindringen, setzt das Immunsystem eine Abwehrreaktion in Gang, indem es Immunzellen rekrutiert, Antikörper bildet und das sogenannte Komplementsystem, einen wichtigen Teil des Immunsystems, aktiviert.4 Das Komplementsystem besteht aus einer Gruppe von Eiweißen (Proteinen), die eine Art Kettenreaktion auslösen und am Ende einen Angriffskomplex aktivieren, der den Fremdstoff beseitigt.4 Beim gesunden Menschen wird nach der Abwehrreaktion das Komplementsystem wieder inaktiviert. Bei einigen Erkrankungen geraten diese komplexen Abläufe des Immunsystems allerdings aufgrund einer Fehlregulierung innerhalb des Komplementsystems durcheinander, was zu fehlerhaften Reaktionen im Körper führen kann. 

Grafik mit einem Schutzschild, das Viren abwehrt.
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Die Erkrankungen der Nierenkörperchen (Glomerulopathien) wurden aufgrund neuer Erkenntnisse vor einigen Jahren neu klassifiziert und teilweise umbenannt.5 Trotz neuer Bezeichnungen sind noch immer die alten Namen im Umlauf, was zu Verwirrung führen kann. Hier eine Erklärung: 

Die C3-Glomerulopathie ist neben der immunkomplexvermittelten membranoproliferativen Glomerulonephritis (IC-MPGN) eine Unterform der sogenannten membranoproliferativen Glomerulonephritis (kurz MPGN). Der Name klingt kompliziert, beschreibt aber lediglich die typischen Veränderungen in den Glomeruli, die bei dieser Gruppe von Erkrankungen auftreten. 

Je nachdem, in welchen Abschnitten der Glomeruli sich das C3-Protein ablagert, können unterschiedliche feingewebliche Muster der Nieren im Elektronenmikroskop beobachtet werden. Damit ist es möglich, zwei weitere Unterformen der C3G zu unterscheiden: die C3-Glomerulonephritis (C3GN) mit verstreuten Ablagerungen in den Glomeruli und die Dense Deposite Disease (Krankheit mit dichten Ablagerungen, kurz DDD) mit kontinuierlichen Ablagerungen.6 Die DDD wurde nach alter Klassifikation auch als MPGN Typ II bezeichnet. Man vermutet, dass sich die Entstehungsmechanismen beider Unterformen leicht unterscheiden, die Krankheitsverläufe sind aber häufig ähnlich.7,8 Lassen Sie sich zukünftig nicht verwirren, wenn der Begriff MPGN Typ II fällt, es handelt sich nach heutiger Klassifikation trotzdem um eine C3-Glomerulopathie. 

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Was passiert bei der C3-Glomerulopathie im Körper? 

Die C3-Glomerulopathie beruht auf einer Fehlregulation des Immunsystems. Genauer gesagt verursacht diese Fehlregulation eine dauerhafte Aktivierung des Komplementsystems, das einen wichtigen Teil unseres Immunsystems darstellt. Die Folge: Bestimmte Komplementproteine wie das C3-Protein werden übermäßig aktiviert und dabei in kleinere Bestandteile zerlegt. Diese Spaltprodukte des C3-Proteins lagern sich in den Nierenkörperchen (Glomeruli) ab.9 Die Ablagerungen verursachen Entzündungen und Schäden in den empfindlichen Filtern der Nieren, wodurch diese ihre Aufgabe nicht mehr ordnungsgemäß erfüllen können: Abfallstoffe und überschüssige Flüssigkeit werden nicht mehr ausreichend aus dem Blut gefiltert, das Nierengewebe wird dauerhaft geschädigt. In der Folge kommt es zu einem fortschreitenden Nierenversagen. 

Infografik mit dem Text „Die C3G beruht auf einer Fehlregulation des Komplementsystems, einem Teil des Immunsystems".

Was sind die Ursachen einer C3-Glomerulopathie? 

Die genauen Ursachen der C3-Glomerulopathie lassen sich meist nicht identifizieren. Es wird vermutet, dass Veränderungen auf genetischer Ebene, also im Erbgut, zu einer Fehlregulation des Komplementsystems führen können.10 Eine weitere Rolle bei der Entstehung der C3G spielen sogenannte Autoantikörper. Die Aufgabe von Antikörpern besteht normalerweise darin, Krankheitserreger und fremde Substanzen zu erkennen und zu bekämpfen. Sind diese Antikörper jedoch gegen körpereigene Bestandteile wie etwa Proteine des Komplementsystems gerichtet, spricht man von Autoantikörpern. Diese können bestimmte Mechanismen des Komplementsystems anregen und seine Aktivität steigern.7 

Darstellung eines DNA-Strangs.
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Stadtkarte mit roter Markierung.
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Welchen Krankheitsverlauf nimmt die C3-Glomerulopathie? 

Die C3-Glomerulopathie ist eine chronische Erkrankung, die sich über einen nur kurzen Zeitraum entwickeln oder langfristig manifestieren kann. Der Krankheitsverlauf der C3G kann von Mensch zu Mensch variieren. Einige Patient*innen haben einen eher milden Verlauf mit einem langsamen Fortschreiten der Erkrankung, bei anderen führt sie dagegen schnell zu einem Nierenversagen. Die Hälfte der Menschen mit C3-Glomerulopathie entwickelt bereits zehn Jahre nach der Diagnose ein Nierenversagen.9 Mittlerweile sind jedoch Maßnahmen bekannt, die das Fortschreiten der Erkrankung verlangsamen können.9  Lassen Sie sich hierzu fachärztlich beraten. 

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Stadtkarte mit roter Markierung.
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Füße mit Schwellungen an Knöcheln und Fußrücken.
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Symptome der C3-Glomerulopathie

Bluthochdruck und schaumiger oder rot verfärbter Urin sind mögliche Symptome. Erfahren Sie, worauf Sie noch achten sollten. 

Eine behandschuhte Hand hält ein Blutröhrchen, im Vordergrund steht ein Mikroskop.
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Diagnose der C3-Glomerulopathie

Urin- und Blutuntersuchung, Nierenbiopsie und genetische Testung – der Weg zur Diagnose bei einer C3-Glomerulopathie.
 

Quellen

1. National Organization for Rare Disorders. C3 Glomerulopathy: Dense Deposit Disease and C3 Glomerulonephritis. https://rarediseases.org/rare-diseases/c3-glomerulopathy-dense-deposit-disease-and-c3-glomerulonephritis, letzter Aufruf am 21.11.2024. 
 
2. Martin B, Smith RJH. C3 Glomerulopathy. In: GeneReviews® [Internet]. 2007. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1425/, letzter Aufruf am 21.11.2024. 
 
3. Institut für Qualität und Wirtschaftlichkeit im Gesundheitswesen. Wie funktioniert das Immunsystem? https://www.gesundheitsinformation.de/wie-funktioniert-das-immunsystem.html, letzter Aufruf am 21.11.2024. 
 
4. Institut für Qualität und Wirtschaftlichkeit im Gesundheitswesen. Das angeborene und das erworbene Immunsystem. https://www.gesundheitsinformation.de/das-angeborene-und-das-erworbene-immunsystem.html, letzter Aufruf am 21.11.2024. 
 
5. Salvadori M, Rosso G. Reclassification of membranoproliferative glomerulonephritis: Identification of a new GN: C3GN. World Journal of Nephrology. 2016;5(4):308-20. doi: 10.5527/wjn.v5.i4.308, letzter Aufruf am 21.11.2024. 
 
6. Smith RJH et al. C3 glomerulopathy - understanding a rare complement-driven renal disease. Nature reviews nephrology. 2019;15.3: 129-143. doi: 10.1038/s41581-018-0107-2, letzter Aufruf am 21.11.2024. 
 
7. Ito N, Ohashi R, Nagata M. C3 glomerulopathy and current dilemmas. Clinical and Experimental Nephrology. 2017;21, 541–551. doi: 10.1007/s10157-016-1358-5, letzter Aufruf am 21.11.2024. 
 
8. Caravaca-Fontán F et al. Update on C3 glomerulopathy: a complement-mediated disease. Nephron. 2020; 144 (6): 272–280. doi: 10.1159/000507254, letzter Aufruf am 21.11.2024., letzter Aufruf am 21.11.2024. 

9. Heiderscheit AK, Hauer JJ, Smith RJH. C3 glomerulopathy: Understanding an ultra-rare complement-mediated renal disease. American Journal of Medical Genetics Part C: Seminars in Medical Genetics. 2022;190C: 344– 357. doi: 10.1002/ajmg.c.31986, letzter Aufruf am 21.11.2024. 

10. Roquigny J, Meuleman MS, El Sissy C, et al. Acquired and genetic drivers of C3 and C5 convertase dysregulation in C3 glomerulopathy and immunoglobulin-associated MPGN. Nephrol Dial Transplant. 2024 Nov 13:gfae243. doi: 10.1093/ndt/gfae243, letzter Aufruf am 10.12.2024.